心房中隔缺损

房间隔缺损(ASD)是一种先天性心脏缺损,在房间隔和室间隔之间存在一个持续的孔。

什么是房间隔缺损?

正常的人类心脏负责有效地接收和输送血液。适当的血液流动对健康至关重要,因为身体组织依靠血液运送营养(氧气、葡萄糖)和清除废物(二氧化碳)。正常情况下,心血管系统(心脏、血管)包含两个独立的循环系统——静脉系统(右)和动脉系统(左)。静脉(缺氧,蓝色)血液从身体返回到右心房。

血液从右心房通过三尖瓣流入右心室,在右心室血液被积极地泵过肺动脉瓣进入肺动脉。主肺动脉分为左右大肺动脉和小动脉。邻近小动脉,有大量充满空气的肺泡。在这些小囊内,气体交换。静脉血中的废物进入肺泡,当我们呼气时从肺系统排出。当我们吸气时,氧气进入肺部,进入小肺泡并扩散到血液中。富氧血液(红色)通过肺静脉从肺部返回到左心房。

肌肉和结缔组织将心脏的右侧(蓝色血液)和左侧(红色血液)分开。心脏在接收室(右心房和左心房)的水平面由房间隔隔开,在泵送室(右心室和左心室)的水平面由室隔隔开。出生后房间隔和室间隔之间的持续开放是不正常的。

伊莎贝尔的故事

伊莎贝尔见面

伊莎贝尔被诊断为房间隔缺损(ASD)。伊莎贝尔只有三岁时,接受了心脏导管;但因为她患了动脉瘤,她需要更大的干预——心脏直视手术。

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ASD有哪些不同类型?

房间隔缺损有三种常见类型:

  • 第二孔口-位于房间隔中心(最常见类型)
  • 原始口-位于房间隔下部附近,可能与二尖瓣和三尖瓣缺陷有关(第二常见类型)
  • 静脉窦-位于房间隔顶部附近,常伴有右肺静脉与右心房而非左心房的异常连接(最不常见类型)

心脏的被动血流是由压力差驱动的。血液从一个腔体从高压到低压流经心脏瓣膜或其他孔。房间隔缺损时,左心房压力通常高于右心房,血流从左向右(或分流)。ASD闭合的医疗/外科建议主要取决于缺损本身的特征(大小、位置)、与缺损相关的症状或限制,以及患者和医生的偏好。

自闭症是如何诊断的?

症状和/或异常检查结果,如第二心音异常分裂、杂音、异常心动冲动,引起对房间隔缺损的关注。常见症状包括心跳不规则或加快、发绀(指甲和皮肤发蓝)、呼吸急促、咳嗽、头晕、昏厥、疲劳、(手、脸或腿)肿胀、食欲不振。患有ASD的成人通常无症状,只有轻微的ASD身体表现,而且ASD可能多年未被发现。

病史和体格检查发现有自闭症谱系障碍时,随后进行一项或多项诊断/影像学检查。这些包括:经胸、经食管超声心动图(TEE)和心内超声心动图;血管造影术(心导管);和磁共振成像(MRI)。

自闭症如何治疗?

药物治疗

可能需要利尿剂和抗心律失常药物来治疗ASD的症状,但最终治疗需要关闭ASD。

ASD关闭

关闭ASD有两种方法:

  1. 心脏直视手术。原发性口和静脉窦ASD患者需要手术,建议在儿童早期进行。较小的缺陷用缝合线缝合,而较大的缺陷则需要用合成材料或心包(心脏的内层)做补丁。
  2. 导管闭合.继发性房间隔缺损患者可选择以导管为基础的房间隔缺损封堵术。通过股动脉和/或静脉通道,隔膜封堵器进入房间隔区。不同大小的鼻中隔封堵器是可用的。根据ASD的大小选择合适尺寸的设备。咬合装置由含有镍和钛(镍钛诺)的柔性丝构成。两个镍钛诺椎间盘通过中腰相连,其中一个椎间盘位于房间隔缺损的左房侧;腰部位于房间隔缺损区域,另一个椎间盘位于房间隔缺损的右房侧。该装置在引入装置中是可伸缩的,必要时可以展开或缩回,直到达到适当的位置。超声心动图可以发现持续性房间分流,通常在导管-房间隔缺损关闭期间和之后进行,以评估导管装置关闭成功。 From the time of ASD device implantation until approximately six months following implantation, connective tissues adhere to the device. During this time it is necessary to minimize the occurrence of platelet adhesion, therefore clopidogrel (Plavix) and aspirin are given for three and six months respectively following ASD catheter-device closure.

了解房间隔缺损(ASD)

房间隔缺损是指在出生后,心脏上腔室之间存在一个异常大的空洞,这可能导致心脏增大、心律异常和肺部血管损伤。根据穿孔的大小,可能会建议使用导管或外科手术,用设备或贴片修补穿孔。

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自闭症的长期后果是什么?

心房缺损的潜在长期后果包括:

  1. 右心血流增加(左向右分流)
  2. 右心室容积过载(左向右分流)
  3. 右心室削弱
  4. 颈部、肝脏和四肢静脉肿胀
  5. 流向肺部的血液增加(肺过度循环)
  6. 肺充血
  7. 增加胸部感染
  8. 肺血管中出现高压(肺动脉高压)
  9. 在血液循环中流动的血块称为栓子。栓子可以穿过房间隔缺损,进入动脉循环,并滞留在大脑、心脏、肾脏、手臂、腿等的小动脉中,可导致中风、心脏病发作或其他器官受损。
  10. 右心房/心室拉伸引起的心律失常
  11. 心源性猝死,通常由心律失常引起

为了尽量减少与ASD相关的有害的长期并发症(容量和压力超载,严重的心律失常)和防止栓塞事件,通常建议对儿童和成人进行ASD闭合。

与自闭症相关的研究有哪些?

ASD在女孩中的发病率是男孩的2到3倍。房间隔缺损可单独存在,也可作为相关的先天性心脏缺陷。房室传导缺损、室间隔缺损、法洛四联症及各种复杂的紫绀型先天性心脏病缺损均可发生。家族史/谱系显示有不同代的亲属患有ASD,这引起了对遗传病因的强烈怀疑。ASD是异质性的(由多个基因引起)。ASD发生于患有各种综合征和遗传疾病的个体,包括唐氏综合征(21三体)和下列孟德尔遗传突变:

  • 4 p16 (EVC;埃利斯·范·克利维尔德综合症)
  • 5q34(NKX2E)
  • 6q21.3(ASD I、ASD II)
  • 8 q23.1-p22 (GATA4)
  • 12q24.1(TBX5;霍尔特-奥拉姆综合征)
  • 20p12 (JAG1, AGS, AHD;Alagille综合征)
  • 22q11.2(心-面-趾综合征)