巨结肠疾病

先天性巨结肠是一种先天性疾病,它会导致肠道堵塞。

什么是先天性巨结肠?

先天性巨结肠是一种先天性疾病,它会导致肠道堵塞。这种阻塞的原因是结肠底部缺乏神经。这些神经通常允许肠壁的肌肉收缩,从而将消化的物质向下移动到肛门,这样孩子就可以排便了。

每5000个活产儿中就有1个患有先天性巨结肠疾病。这种疾病在男性中比在女性中更常见,有时可能与遗传条件有关,一个常见的例子是唐氏综合征。巨结肠病,也被称为巨结肠,是一种先天性(在出生前发生)的疾病,肠道内壁的神经细胞不能正常发育。这些神经负责像波浪一样的运动,帮助食物通过肠道,使其能被消化并作为粪便排出体外。

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儿童的大肠大约有5英尺长,巨结肠疾病可能会影响该器官的一小部分或大部分。这种情况最常发生在上直肠或乙状结肠,这是大肠的最后一部分,在粪便到达肛门。

患有先天性巨结肠的儿童总是需要手术切除肠的非功能部分,并恢复粪便通过消化道排出体外的能力。

通过适当的手术干预,患有巨结肠疾病的儿童的长期结果是极好的,大多数将继续恢复正常的肠道控制和功能。

巨结肠病有哪些症状?

大多数患有巨结肠疾病的儿童在出生后的最初几天或几周内就会出现症状。症状取决于肠道受影响的程度。肠段较短的儿童可能几个月甚至几年都不会出现症状,而异常肠段较长的儿童可能很快就会生病。

婴儿最常见的症状包括:

  • 在生命的前48小时内没有肠道运动
  • 腹部的膨胀(腹胀)
  • 呕吐(胆汁颜色,可为深绿色至黄褐色)
  • 发烧
  • 腹泻

年龄较大的儿童可能有以下症状:

  • 败血症(严重感染)
  • 严重的便秘
  • 水样便
  • 食欲不振
  • 延迟增长(未能蓬勃发展)

先天性巨结肠:马克斯的故事

先天性巨结肠是一种先天性疾病,它会导致肠道堵塞。在全国儿童医院,每个被诊断患有结肠直肠癌的孩子都有一个个性化的治疗方案。

先天性巨结肠如何诊断?

虽然大多数先天性巨结肠患儿在婴儿期就被诊断出来,但有些患儿可能直到青春期才被诊断出来,或很少在成年早期被诊断出来。为了确诊,医生会进行几项检查,根据孩子的年龄可能会进行不同的研究。这些检查大部分都不疼,也不需要镇静或住院过夜。

腹部x光片可用来确定任何肠道阻塞。

  • 对比度灌肠是一种特殊类型的冒号的X射线,表明医生究竟是结肠的哪一部分被患病。这个X射线还可以帮助您的孩子的外科医生计划手术。
  • 直肠活组织检查是一种从你孩子的直肠(大肠的最低部分)取一小块组织的检查,医生可以在显微镜下观察。活组织检查可以让医生检查组织样本中的神经细胞,并帮助确定先天性巨结肠的诊断。如果活检结果不确定(有时样本太小),则应在手术室进行第二次活检。
  • 肛门直肠压力测量法使用一个小气球来记录结肠和直肠内的压力变化,并确定肠道功能是否正常。该手术仅用于年龄较大的儿童。

Hirschsprung疾病如何治疗?

巨结肠疾病的治疗取决于疾病的严重程度和孩子的整体健康状况。所有患有这种疾病的儿童都要接受排便手术,最终通过手术切除故障部分的肠道。

大多数接受过治疗和手术的儿童都做得很好,肠道功能正常、健康。

灌肠通肠

作为第一步,医生将冲洗肠道,排除滞留的废物和气体。冲洗是通过肛门插入一根管子来冲洗结肠。在大多数情况下,这能成功地清理肠道,并为孩子提供即时的缓解。这些冲洗持续到手术完成。

钠补充剂

有些患者,特别是整个结肠都受到巨结肠疾病影响的患者,可能需要几个月甚至几年的回肠造口术。

回肠造口术会导致身体失去钠,这是孩子从食物中吸收营养所需要的。由于这个原因,接受回肠造口手术的儿童,医生通常会给他们开钠补充剂。医生也会仔细观察孩子的成长,以确保他们获得正常发育所需的营养。

手术

手术的目的是切除大肠的病变部分,并将健康部分的肠道重新连接到肛门,以便身体能够正常排出废物。在大多数情况下,直肠和乙状结肠(大肠的最后部分)需要切除。一个非常关键的技术方面是保留肛管和括约肌,它们构成了节制机制。

手术通常在对肠道冲洗反应良好的健康新生儿身上进行。手术是在您的孩子处于镇静状态时进行的,通常可以完全通过肛门完成。有时,也使用腹腔镜方法,允许外科医生通过腹部(胃区域)3到4个小切口(小于半英寸)到达肠道。这两种方法都是微创的,有助于缩短恢复时间。

在极少数情况下,如果孩子从小肠结肠炎(肠道感染)非常损害,并且灌溉不起作用,则进行对抗术或光凝术。这些造口术手术从小或大肠中收集废物,并将其通道到附在儿童侧的袋子中。这是一个临时措施(持续几个月到几年),这使孩子肠道能够愈合,直到可以进行手术。

你的医生会给你详细的信息关于如何处理你孩子的造口术。

手术后会发生什么?

你可以预期你的孩子在手术后会在医院呆3-7天,但有些孩子可能需要更长时间,取决于他们的病情严重程度。您的孩子将被给予静脉输液,以帮助维持水合作用和止痛药的需要,而他们是在医院。

回家后,孩子肛门周围的皮肤需要特别护理。你的孩子很可能一天大便几次,这会导致皮肤变得非常刺激。你的医疗团队会告诉你可以用什么类型的外用药物来保护你的孩子的臀部。

在你离开医院之前,你的外科团队还会告诉你如何保持腹部切口的清洁和干燥。

长期并发症

虽然手术效果通常很好,但即使在手术后也可能发生肠道感染。这种类型的感染称为小肠结肠炎。没有人知道这些感染为什么会发生,但通常在孩子一岁生日前停止。他们很容易接受灌溉和抗生素治疗。

便秘是另一个潜在的并发症,但可以很容易地管理,通常用饮食和泻药避免。

在极少数儿童无法控制排便的情况下,肠道管理计划可以帮助他们实现清洁并防止事故。

手术后并发症

Hirschsprung病患者的引入问题

巨结肠疾病的外科治疗已经发展了很多年,外科医生有几种方法可以做“拉通”,这意味着移除无功能的肠道部分,并拉通底部有问题的部分之上的健康部分。

大多数时候手术是成功的,但是有时病人在他们的拉过之后并没有很好地做,并没有太多关于这样的病人的文章。

结肠直肠和骨盆重建中心有世界上最丰富的经验来管理患有后拉拔问题的Hirschsprung患者,其中许多患者需要重新拉拔。来自世界各地的医疗中心的病人被推荐去尝试找到一个解释和治疗他们的后拉伤问题。

这些问题有两种形式。病人要么会出现大便失禁,要么会出现腹胀,这可能会导致严重的腹泻,也就是小肠结肠炎。

我们的医生已经制定了评估和诊断这些问题的方案。几乎在所有情况下,问题都是可以解决的。

我们首先从详细的病史开始,询问肠道习惯,记录便秘、脏污或腹胀的发作。我们想知道孩子是怎么吃的,他们是否在成长。我们需要知道过去使用过哪些药物,例如治疗腹泻(抗运动药物)或便秘(泻药或大便软化剂),或者孩子是否需要结肠冲洗或扩张。确切地知道先天性巨结肠手术最初是什么类型也是至关重要的。(Soave、Swenson、Duhamel和/或是否使用腹腔镜检查)。

在这个历史之后,患者在麻醉下检查。在此考试中,我们需要确定:

  1. 肛管如何?它完整​​的整个圆周完好无损?
  2. 是否有可能阻止粪便出口的拉动(狭窄)?
  3. 括约肌怎么样了?
  4. 是否有直肠囊(与Duhamel手术相关)
  5. 在拉出(与Soave手术相关)之外是否有一个可以感觉到的袖口?
  6. 小肠底部的神经怎么样了?是否有Hirschsprung组织遗留(我们通过做活检并在显微镜下分析组织来确定)。

本研究将术后问题患者分为两组:

  1. 弄脏或大便失禁者
  2. 那些重复梗阻剧集的人,表现为腹胀和小肠结肠炎。

失禁是可以控制的

大便失禁是指自愿排便而不受污染和不需要灌肠的能力。理想情况下,大便失禁不应发生在拔管后,因为先天性巨结肠患者天生具有正常的失禁机制,包括正常的肛管、正常的肛管感觉和正常的括约肌。

如果患者在巨结肠拉拔后出现了肠道污染,评估该问题的关键第一步是确定患者的结肠移动是否过慢(运动减退)或太快(hypermotile).了解更多有关肠道管理训练营

蠕动缓慢,结肠蠕动缓慢

结肠发育迟缓的儿童通常有一个结肠增大(扩张)并伴有便秘。对这类患者的治疗是一种基于番泻叶的刺激性泻药。番泻叶的量会不断调整,直到孩子每天有一到两次软性排便,而且不会发生意外。我们通过腹部x线平片检查粪便内容物,确认他们正在充分排空结肠。尽管使用了泻药,但仍继续粪便的患者可能无法知道大便何时到来,因此被视为尿失禁。这些患者需要灌肠,而不是泻药。这种灌肠通常是一定量的盐水(500到750毫升)。有时,盐水中加入甘油或肥皂等添加剂,使灌肠更有效。

结肠运动过强,快速

结肠快速移动(高运动)的儿童的结肠没有扩大(非扩张)。他们不是便秘,而是大便疏松,并有腹泻的倾向。这些病人最初接受洛派丁胺,减慢结肠癌的药物,与水溶性纤维提供散装凳子(Citrucel或果胶的例子),和一个constipating饮食,这意味着避免油腻和高脂肪的食物,含糖的食物,并鼓励食品大部分粪便如香蕉、大米、和苹果沙司。有了这个程序,许多病人,一旦他们的快速结肠放慢,现在可以实现肠道控制。

在这组患者中,虽然没有成功避免污垢被认为是失禁,通常需要灌肠程序,一个小容量的灌肠(200-500毫升),也需要继续治疗以减缓结肠。

对于所有患者给予灌肠常规,每六到12个月进行一次重新评估,以确定灌肠是否可以停产,如果他们现在准备尝试进行受控的排便。

对于需要长期灌肠的病人来说,从上往下灌肠而不是从下往上灌肠是一个不错的选择,叫做马龙阑尾吻合术。这种手术将阑尾和肚脐连接起来,并创建一个阀门,使灌肠从结肠开始而不是通过肛门进行。这更舒服,并允许患者独立地执行灌肠。另一个不错的新选择是骶神经刺激。在这个过程中,在骶骨(尾骨)区域放置连接刺激器的导线,用于增强括约肌的活动。通过这个程序,一些病人可以通过改善他们的失禁机制的状态来发展肠控制。

阻塞性症状可以纠正

再手术治疗腹胀和小肠结肠炎

如果在先天性巨结肠手术后患者出现反复的腹胀,这可能意味着他们没有充分排便。这可能会导致一种叫做小肠结肠炎的危险情况,孩子可能会严重脱水。当粪便不通过结肠移动时,粪便淤积,这使得结肠中的细菌生长(细菌过度生长),导致腹泻,类似于在池塘中与流动的河流相比发生的情况。如果这种情况是长期的,并且持续多年,那么孩子的成长就会受到影响,这被称为发育不良。

如果小肠结肠炎反复发作,在一年后,或在拉拔手术后6-12个月,原因可能是拉拔手术末端的解剖问题或与拉拔手术末端的神经问题有关。在这种情况下,评估开始于病人的内科和外科病史,以及麻醉下的解剖评估,以寻找:

  1. 肛管如何?它完整​​的整个圆周完好无损?
  2. 是否有可能阻止粪便出口的拉动(狭窄)?
  3. 括约肌怎么样了?
  4. 是否有直肠囊(与Duhamel手术相关)
  5. 在拉出(与Soave手术相关)之外是否有一个可以感觉到的袖口?
  6. 结肠底部的神经是怎样的?是否有Hirschsprung组织遗留(我们通过做活检并在显微镜下分析组织来确定)。

此时,我们开始用盐水溶液进行直肠灌溉的方案。通常考虑抗生素,以帮助治疗小肠结肠炎。有时这种药需要花几个月。

我们想要找到腹胀的潜在原因并找出为什么拉通不能很好地排空。

可能的病理解释是,底部的部分要么没有神经,要么有一段肠是正常和异常神经之间的过渡区(过渡区)。就像患有先天性巨结肠的新生儿一样,如果肠道没有足够的或正常的神经,那部分肠道将无法发挥功能,这一区域以上的肠道将无法排空,从而导致腹胀。这是小肠结肠炎的治疗方案。直肠活组织检查是为了发现这些问题。

穿过解剖的问题可能导致小肠结肠炎,并可能与初始手术有关。原因可以包括一个缩小的渡过难关(狭窄),一段结肠扩张和当时留在原来的操作,或扭结pullthrough,袖口与甜蜜的过程,压缩度过难关的结束,或一个大袋Duhamel相关程序。这些都可以通过对比灌肠观察到。

所有这些问题都可以通过重做操作来校正,这涉及逐渐移除拉动的结束,这是有问题的,并拉动在该区域上方的肠道上方的末端。在几乎所有情况下,这种重做通过阻塞性症状进行了解决。